Dermatologia

ARTICULO ESCRITO POR LA DRA. ELIANA FAUNDEZ LAGOS

DERMATOLOGA

Me ha tocado acompañar a una paciente y amiga muy querida en el largo y sufrido camino del diagnóstico de su Síndrome de Sjögren, en el estudio, manejo y seguimiento de su urticaria y reacciones adversas a drogas asociado a este Síndrome dado que soy su dermatóloga .

He podido constatar lo difícil de sobrellevar esto para los pacientes que sufren esta patología, por lo incomprendidos que se sienten, frente a sus familiares y amigos y, a los innumerables médicos por los que deambulan por años,

Es por esto que me he sentido motivada a colaborar con la página Web de esta ONG y, que tiene por objetivo orientar a los enfermos que padecen este mal ….como una forma de que conozcan, en términos simples y fácil de comprender, las manifestaciones cutáneas que pueden presentar asociadas a éste Síndrome, que para muchos es desconocido.

¿Que manifestaciones en piel puede tener el Sdme. de Sjögren ?

Sabemos que este Síndrome se caracteriza por presentar trastornos en glándulaslagrimales , salivales como manifestación clínica principal, sin embargo , en algunos casos cuando se asocia a otras enfermedades autoinmunes como lupus sistémico , esclerodermia, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, artritis reumatoide puede debutar o, presentar concomitantemente, manifestaciones en piel .

Esto obliga al dermatólogo a sospechar este Síndrome, cuando consulta por manifestaciones en piel tales como: urticaria, raynaud, reacciones adversas a drogas y sequedad de la piel entre otros síntomas , requiriendo estudiar minuciosamente las enfermedades autoinmunes descritas asociadas al Sjögren .

Brevemente describiré algunas de estas manifestaciones, dada la poca información que los pacientes tienen a su alcance y porque les aportará conocimiento en los signos de alerta para sospechar esta patología y su asociación con otras enfermedades.

La urticaria se caracteriza por “ronchas” que aparecen bruscamente en cualquier parte del cuerpo, rojas o rosadas , de pequeño tamaño que luego confluyen formando placas que cubren grandes áreas como extremidades , tronco , cara ; son solevantadas, muy pruriginosas, que duran horas y van cambiando de ubicación, cuadro que dura días o semanas si no recibe medicación. Se llama urticaria crónica cuando estas “ronchas” o habones duran más de 6 semanas, y con mayor frecuencia esta forma de presentación se asocia a enfermedades autoinmunes. Cuando la urticaria es asociada, en algunos casos, a “hinchazón ” o angioedema en párpados y labios , se denomina “urticaria-angioedema”. Cuando un paciente presenta estos síntomas deben descartarse enfermedades autoinmunes como lupus eritematosos sistémico, esclerodermia reacciones a drogas, realizando exámenes específicos solicitados por su médico. La urticaria por si sola puede ser el síntoma que nos lleve a indagar si el paciente tiene sequedad de mucosas y síntomas oculares que nos orienten a sospechar que presente ojo seco o Sdme. de Sjögren.

El Fenómeno de Raynaud es otra manifestación cutánea asociado a este síndrome que se presenta en las manos , se define como un trastorno vasculopático distal expresado como palidez paroxística, con frecuencia dolorosa en uno,varios o todos los dedos y/o ortejos ante exposición acral al frío; suele constituir el signo más temprano de esclerosis sistémica. Los dedos toman una coloración blanquecina y luego violácea al exponerse al agua fría o cambios de temperatura, con o sin dolor, lo cual es muy característico de este fenómeno.

La Esclerodermia , es una enfermedad crónica que compromete piel , provocando una fibrosis con hiper o hipocromía que genera una adherencia de esta a los planos profundos, suele ser asintomática, puede haber prurito leve o intenso, se caracteriza por la aparición de zonas de piel circunscritas o difusas, duras, lisas e inmóviles, rodeados de un halo violáceo característico. Suele iniciarse en área submaxilar, antebrazos y cara y puede generalizarse. Puede limitar el movimiento de grandes articulaciones y asociarse a fenómeno de raynaud. También presenta eclerodactilia (dedos agudizados ), telangiectasias maculares con franco predominio facial y periungueales y calcinosis cutis (calcificaciones ) en dedos y superficies extensoras de codos y rodillas, menos frecuentemente.

Otra manifestación en piel frecuente asociada al Sdme. de Sjögren es la piel extremadamente seca, que requiere cuidados permanentes con cremas emolientes en base a urea o avena lo que permite evitar dermatitis irritativas y, el molesto prurito (picazón ) que aqueja a estos pacientes.

Todas estas manifestaciones en piel descritas pueden o no estar asociadas al Sdme. de Sjögren, requieren una estricta evaluación por un especialista que puede ser un dermatólogo o un reumatólogo , para hacer un diagnóstico y clasificación precisa, dada la complejidad y similitud de los síntomas entre ellas.

Lo más importante es saber que estas enfermedades autoinmunes “avisan” a través de los síntomas de la piel, que algo está alterado y se requiere del oftalmólogo, reumatólogo y, un dermatólogo que los pueda ayudar en su temprano diagnóstico, cuidados y tratamiento.

Esto es un simple y pequeño resumen , que espero le sirva a los pacientes que padecen el Síndrome de Sjögren, a comprender algunas manifestaciones cutáneas asociadas a esta enfermedad .

Felicito a la persona que creó esta página ya que estoy segura cumplirá con el objetivo fundamental de ser un espacio donde ayudar a tantos enfermos que necesitan ser escuchados y transmitir su experiencia, para ayudar a otros….. El mundo necesita estas personas que salen de si mismas para ayudar a los demás, esto nos hace tener esperanza de construir un mundo mejor para nuestros hijos y nos confirma que ayudar y aliviar el sufrimiento de una enfermedad es un don de todos.

Dra. Eliana Faúndez Lagos
Dermatóloga Universidad de Chile
Socio Fundador de ONG Síndrome de Sjögren Chile

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